近日，北京佑安医院神经内科成功诊治了一名急性运动感觉轴索型神经病。患者曾在多家医院就诊，诊断不明、疗效欠佳，经北京佑安医院神经内科诊治后恢复良好。患者及家属对北京佑安医院神经内科医疗团队表示充分地肯定和由衷地感谢。
患者男性，36岁，主因“双下肢麻木无力10余天，加重伴双上肢麻木无力7天”入院。患者入院前10余天前出现双下肢无力，表现为行走需搀扶，伴双下肢麻木症状。入院前7天患者上述症状逐渐加重，双下肢无法站立及行走，同时出现双上肢麻木无力。患者因有HIV病史，遂辗转到北京佑安医院神经内科就诊。入院后查体：神清语利，双上肢肌力3级，双下肢肌力3-级，四肢腱反射均未引出，四肢远端感觉异常。患者目前不能站起，需家人照料，且病情逐渐加重。若不能及时正确诊断及治疗，患者有可能完全丧失生活自理能力。
北京佑安医院神经内科团队查看后发现，患者临床表现及查体结果均考虑“吉兰-巴雷综合征”可能性大，但该患者既往HIV病史，不能除外HIV相关周围神经病。完善脑脊液检查白细胞计数40*106/L，没有“吉兰-巴雷综合征”的典型脑脊液特点（蛋白-细胞分离现象）；血清和脑脊液中抗GMI及GQ1抗体均阴性；所有辅助检查均不支持“吉兰-巴雷综合征”的诊断，贸然使用丙种球蛋白费用昂贵、风险较高。
伴随神经内科肌电图室成立，为患者完善肌电图检查提示，多条运动及感觉神经波幅下降，甚至未测出，F波出现率下降，H反射未测出。故考虑诊断为“急性运动感觉轴索型神经病”，属于“吉兰-巴雷综合征”的一种特殊类型，也是所有亚型当中预后最差的一种。这也解释了脑脊液改变不典型的原因。
明确诊断后，及时应用丙种球蛋白治疗，患者病情迅速好转，用药第三天患者可以下地自由行走。
北京佑安医院神经内科主任孙奉辉介绍：“吉兰-巴雷综合征”是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也可累及脑神经，脑脊液典型特点是“蛋白-细胞分离现象”。特异性治疗为静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换，两者之间疗效无明显差异。其中“急性运动感觉轴索型神经病”是其中病情最凶险、预后最差的一种类型。
肌电图检查是其重要的辅助检查，尤其对于脑脊液改变不典型患者的诊断，以及“吉兰-巴雷综合征”分型和预后的判断起到重要作用。北京佑安医院肌电图室的成立，为这类患者带来了福音。
【肌电图适应症】：
1、肌肉疾病：多发性肌炎、进行性肌营养不良、代谢性肌病等；
2、神经-肌肉接头疾病：重症肌无力、副肿瘤综合征等；
3、周围神经病变：面神经麻痹、糖尿病性周围神经病、腕管综合征、肘管综合征、臂丛神经痛、颈椎病、吉兰-巴雷综合征等；
4、脊髓病变：肝性脊髓病、多发性硬化、视神经脊髓炎、脊髓压迫症等；
5、神经系统变性疾病：运动神经元病等；
6、听觉障碍、视觉障碍等。
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