脑积水是指脑脊液容量的增加,导致颅内压增高的一种疾病,临床以头颅增大,前囟和颅缝开解为特征。临床上根据脑脊液循环障碍的部位,可分为非交通性(阻塞性)和交通性两型,前者脑脊液阻塞在第四脑室孔以上,后者脑脊液阻塞在第四脑室孔以下。 本病多见于6个月至7岁的小儿。脑积水患儿在病变进展过程中,常有烦躁、嗜睡、纳呆、呕吐等症,甚至可以出现惊厥,重者常致失明,以及出现营养不良、智力发育障碍,大多不易养育,预后不良。但有部分轻症患儿如能及时治疗,常可逐渐缓解。
西医学认为,脑积水产生的原因主要为脑脊液循环障碍,而导致脑脊液循环障碍的主要原因有先天畸形(导水管狭窄、脊柱裂、第四脑室孔闭塞等)、新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发的黏连、肿瘤等。 中医学认为,脑积水的发病原因,归纳起来不外先天禀赋不足,肾气亏损,或外感时邪,热毒壅滞,上攻于脑,或后天失养,病后失调,脾虚水泛,或水不涵木,肝阳上亢,风水上泛,或瘀血阻络,压迫脑髓,阻塞脑窍,终致囟宽颅裂而致。 患有脑积水的病儿,一般表现为头颅巨大与躯干比例不称,前囟扩大隆起,有时与后囟相连,前额向前突,头皮静脉怒张,眶顶受压下陷,双眼下视,上部巩膜外露,形成“落日”征,头部叩击呈破壶音。可通过CT及MRI得以确诊。
脑积水的治疗可分为保守疗法和手术治疗两种。保守治疗要经常保持头高位,限制饮水,服用利尿剂,其效果不明显。手术治疗的方法较多,目前国内使用最多的是脑室腹腔分流术,就是通过手术将硅胶管一端放入侧脑室,另一端放入腹腔,中间埋在皮下并通过防返流泵相连,使高压的颅腔中的脑脊液流入腹腔。依靠腹膜的吸收功能重吸收,缓解脑室内压力,使脑细胞生长发育。 脑组织的发育在出生后仍继续快速发展。脑组织出生时重350g,1岁时重900g,1岁后重量的增长才减慢速度,至成人脑重量1.5kg。所以,当发现有小儿脑积水时,应尽早做手术,一些病人手术后的运动及智力有望到正常水平。
与成人相比,儿童脑积水的临床表现是根据病人的发病年龄而变化。在婴儿急性脑积水,通常颅高压症状明显,骨缝裂开,前囟饱满、头皮变薄和头皮静脉清晰可见,并有怒张,用强灯光照射头部时有头颅透光现象。
儿童脑积水叩诊头顶,呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen征。病儿易激惹,表情淡漠和饮食差,出现持续高调短促的异常哭泣,双眼球呈下视状态,上眼睑不伴随下垂,可见眼球下半部沉落到下眼睑缘,部分角膜在下睑缘以上,上睑巩膜下翻露白,亦称日落现象。双眼上、下视时出现分离现象,并有凝视麻痹、眼震等,这与导水管周围的脑干核团功能障碍有关。由于脑积水进一步发展,脑干向下移位、展神经和其他脑神经被牵拉,出现眼球运动障碍。在2周岁以内的儿童,由于眼球活动异常,出现弱视。视盘水肿在先天性脑积水中不明显并少见,但视网膜静脉曲张是脑积水的可靠征。
运动异常主要有肢体痉挛性瘫,以下肢为主,症状轻者双足跟紧张,足下垂,严重时呈痉挛步态,亦称剪刀步态,有时与脑性瘫痪难以区别。由于三室前部和下视丘、漏斗部受累,可出现各种内分泌功能紊乱,如青春早熟或落后和生长矮小等及其他激素水平下降症状。另外,脊髓空洞症伴有脑积水者多出现下肢活动障碍,而脊髓空洞症状伴脊髓发育不全时,常有脊柱侧弯。
在婴幼儿期间,脑积水的诊断是头颅异常增大,头围的大小与年龄不相称为主要体征。定期测量婴儿的头围将有助于早期发现脑积水,并能在典型的体征出现前明确诊断,及时治疗。典型的体征是头大脸小、眼球下落、常有斜视。头部皮肤光亮紧张,前额静脉怒张,囟门和骨缝呈异常的进行性扩大。除智力发育迟缓外,因为日复一日的很微小变化,父母可能注意不到非正常的迹象。
儿童脑积水病情进行性发展,即所谓活动型脑积水,如不采取措施,许多婴儿将死亡。自然生存者转变静止型脑积水,表现为智力迟钝,出现各种类型痉挛,视力障碍,包括失明和许多其他异常。在新生儿,虽然有脑室扩大或脑积水,前囟仍可陷入,特别是出生后体重较轻的婴儿,由于病儿脱水,可有头颅小于正常。另外,早产儿易有脑室内出血,常在新生儿期过后6~14周内脑室扩大,头围异常增大,但这个过程也有自限性。儿童的头围异常增大虽是脑积水的重要体征,但是,两者之间没有绝对关系,尚要了解包括胎儿围生期在内的临床全过程后,对脑室扩张连续观察,B超是观察脑积水病人简单易行,无创伤和可重复的可靠方法。在进行性脑积水诊断确立后,可做头颅CT和磁共振(MRI)的神经影像学检查,除外颅内肿瘤、先天性畸形和脑脊液阻塞性病变。水溶性造影剂和放射性核素扫描有助于阻塞性脑积水的诊断,但一般要限制应用。
儿童脑积水需与以下疾病鉴别。
慢性硬膜下积液或血肿常有产伤史,病变可为单侧或双侧,常有视盘水肿,落日征阴性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黄色液体即可明确诊断。脑血管造影、CT或MRI也可鉴别。
新生儿颅内肿瘤新生儿颅内肿瘤常有头围增大或继发性脑积水,脑室造影或CT扫描及MRI可确诊。
维生素D缺乏病头围可增大呈方形颅,前囟扩大,张力不高,且具有维生素D缺乏病的其他表现。
先天性巨颅症无脑积水征,落日征阴性,脑室系统不扩大,无颅内压增高,CT扫描可确诊